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肾淀粉样变

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1 拼音

shèn diàn fěn yàng biàn

淀粉样变是一种病因不明且少见的全身性疾病。淀粉样物质沉积到肾脏内引起的肾病变称为肾淀粉样变(淀粉肾)。

引起肾淀粉样变的原因可分两类:①继发性肾淀粉样变:慢性化脓感染结核梅毒类风湿关节炎多发性骨髓瘤或其它恶性肿瘤等均可引起淀粉样变,肾为主要受累脏器。据统计在慢性化脓感染引起的淀粉样变中,肾受累者占79~88%。同时还有肝、脾、肾上腺等损害。②原发性肾淀粉样变:是无诱发病可查的淀粉样变。主要侵犯心肌、舌肌、消化道、皮肤神经系统,肾脏受累者约占40%。

淀粉样物质是浆细胞所产生的糖蛋白和内皮细胞所产生的含硫粘多糖结成的复合物。电镜下见淀粉样物质是由很多极细的淀粉样纤维或纤维束紧密交织而成。动物实验支持淀粉样物质的沉积,乃是抗原抗体反应的结果;并证明淀粉样物质的生成与间质细胞增生受抑制T细胞巨噬细胞功能不全有关。

病肾外观稍增大,切片伊红染色可见肾小球毛细血管、肾内小动脉中层、肾间质及肾小管上皮有嗜酸性团块,刚果红染色呈粉红色,均匀一致。电镜下可见系膜和肾小球基膜上有淀粉样纤维。免疫荧光检查可见免疫球蛋白C3白蛋白及纤维蛋白成分。

2 临床表现

分为肾及肾外二方面:①肾受累的临床表现与淀粉样物质在肾脏沉积的部位、范围和数量有关。初期,可无任何症状及体征,仅肾活检可作出诊断。此阶段可持续多年。病情发展后,由于肾小球基膜病变使通透性改变,肾小球及其所属的肾小管亦受侵犯,可出现少量蛋白尿。有时可见镜下血尿。严重者尿蛋白明显增多,每日可达5~20g。蛋白尿可持续2~10年不等。由于长期大量蛋白排出可使血浆蛋白降低并出现顽固性水肿。约84%的病人呈肾病综合征表现。以后淀粉样物质亦广泛沉积于肾髓质而引起肾小管功能衰竭,可有多尿电解质紊乱,一般无高血压患者可死于肾功能衰竭。②肾外器官受累的临床表现同时常伴有原发或继发淀粉样变性的其它症状。在原发性淀粉样变则有心肌肥大、心律失常心衰巨舌、言语不清、进食困难、仰卧时舌后垂而发鼻音,便秘腹泻吸收不良及消化道出血症状,肝脾肿大,皮肤紫癜神经感觉异常,肌力降低。在继发性者肾脏症状常为原发病所掩盖,至出现肾病综合征时方引起重视。

有慢性化脓性感染史、兼有肾脏损害表现或肾静脉血栓形成、不明原因的肾肿大者及多发性骨髓瘤者均应考虑本病。确诊则需依靠肾组织活检。

3 原发性淀粉肾迄今尚无有效疗法

对继发性者应首先治疗其原发病,部分病例在控制化脓感染或结核病后,常可使本病停止发展或好转,沉积于肾内的淀粉样物质可被吸收,临床症状好转,尿蛋白消失。肾上腺皮质激素治疗常无效,尤其对继发性者应慎用,以免使感染灶扩散氮芥环磷酰胺疗效不肯定。少数病人大剂量治疗后病情稍有好转。透析疗法可使晚期尿毒症患者缓解症状并延长生命。肾移植疗效不肯定。

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  • 评论总管
    2021/2/17 23:29:33 | #0
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本页最后修订于 2020年12月23日 星期三 15:11:47 (GMT+08:00)
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